Emotion � l�h�pital de la Fondation Rothschild du 19e (Paris) : en se r�veillant apr�s une longue et d�licate op�ration de 10 heures, la petite Roma�ssa a retrouv� la parole. �Elle nous a demand� de prier tr�s fort pour elle.� La petite ch�lifienne, atteinte d�une maladie tr�s rare, a subi, vendredi, une op�ration chirurgicale d�licate qui a dur� plus de 10 heures, � l�h�pital de la fondation Rothschild du 19e (Paris). Dimanche soir, elle �tait toujours en soins intensifs. Les m�decins �taient �mus de voir Roma�ssa prononcer quelques mots. Selon Samia, une Alg�rienne de Paris, qui s�est d�vou�e corps et �me pour aider la patiente et sa m�re, �elle est plus ou moins bien r�veill�e�. �Elle nous a demand� de prier tr�s fort pour elle. La maman est contente.� �Romy� Celle que le staff de l�h�pital parisien appelle d�sormais �la petite Romy� a des chances de s�en sortir apr�s avoir fr�l� la paralysie totale et la paraphasie. Atteinte du syndrome de Rasmussen qui est une maladie rare d��volution chronique (33 cas entre 1987 et 2004), la petite ch�lifienne n�a malheureusement pas b�n�fici� d�une prise en charge correcte d�s l�apparition de la maladie, ce qui aurait pu la sauver. Aujourd�hui, si elle s�en sort, elle gardera des s�quelles pour la vie. Il faut savoir que cette maladie, d�origine auto-immune, se manifeste sous forme de crises d��pilepsie violentes et fr�quentes, suivies, dans une seconde phase, par une h�mipar�sie (paralysie de la moiti� des membres) et une perte de la parole. C�est � ce stade qu�est arriv�e Roma�ssa qui a eu � souffrir �norm�ment de la bureaucratie. �Cela fait des mois que je frappe � toutes les portes�, nous a d�clar� sa maman � Chlef. La petite souffrait �norm�ment et les crises devenaient de plus en plus fr�quentes. Le dossier de la prise en charge tra�nait dans quelque tiroir, ce qui a fait r�agir les professeurs parisiens, le jour o� ils ont vu l��tat de Roma�ssa, � son arriv�e d�but juin dans leur h�pital : �Ceux qui ont fait �a sont des criminels !� On d�sactive la moiti� du cerveau Pourtant, Roma�ssa a eu de la chance. Des milliers d�Alg�riens souffrant de maladies rares ou d�affections graves non trait�es en Alg�rie n�ont pas connu le m�me sort. Il a fallu la mobilisation des lecteurs du Soir d�Alg�rieet les appels de d�tresse r�p�t�s de la maman de la patiente pour que les autorit�s d�cident enfin d�accorder une prise en charge � Roma�ssa. Il faut savoir que l�op�ration chirurgicale subie par Roma�ssa est extr�mement d�licate et co�teuse. Durant l�intervention, la moiti� du cerveau est enlev�e ou d�sactiv�e. Elle entra�ne g�n�ralement la perte de la moiti� du champ visuel (un �il est reli� � l�h�misph�re c�r�bral enlev�). Cependant, si la r�adaptation est men�e dans de bonnes conditions, le patient peut retrouver toutes ses capacit�s motrices. Pour que Roma�ssa puisse gu�rir, il lui faut une longue p�riode de r��ducation postop�ratoire dans un centre sp�cialis� qui n�existe qu�en Europe o� les �quipements et les sp�cialistes sont disponibles. Cette r��ducation devant durer deux ann�es, les autorit�s alg�riennes sont-elles dispos�es � prolonger la prise en charge � d�un mois � qu�elles ont accord�e � Roma�ssa ? Mme Nadia, la maman, nous demande de ne pas baisser les bras et de tout tenter pour que sa fille obtienne ce qui devrait �tre un droit. D�autres compatriotes, ne croyant pas du tout que l�Etat alg�rien subviendra aux frais occasionn�s par la r��ducation, se mobilisent en France et ailleurs pour obtenir une aide europ�enne. Ma�mar Farah
Une maladie � l��volution dramatique D'origine myst�rieuse, le syndrome de Rasmussen est vraisemblablement une maladie auto-immune d�g�n�rative profonde qui appara�t chez l'enfant sain et dont l'�volution est dramatique : h�mipar�sie, h�mipl�gie, perte de la parole, en sont l'aboutissement progressif. La r�partition anatomique de l'atteinte est �tonnante puisque la maladie d�truit le cortex d'un seul h�misph�re c�r�bral. Elle est si rare qu'il n'est pas encore possible d'en �tudier la susceptibilit� g�n�tique, pas plus que le syst�me HLA impliqu�. Le traitement m�dical a pour objectif : - d'arr�ter les pouss�es, - de les pr�venir, car la maladie se caract�rise par des crises d'�pilepsie continues qui r�sistent aux traitements anti�pileptiques classiques. Les principaux m�dicaments utilis�s sont : - Les anti�pileptiques : Dihydan. Lamictal, Rivotril, Epitomax, Keppra. - Les cortico�des : en bolus ou per os. La chirurgie peut �tre n�cessaire. Mais l'ex�r�se du foyer n'est possible que lorsque la maladie est stabilis�e, sinon les risques de reprises �volutives sont certains. La plasmaph�r�se apporte une am�lioration passag�re dans certaines formes li�es � la pr�sence d'anticorps anti-r�cepteurs du glutamate. Quelle est la place de la chirurgie dans un syndrome de Rasmussen ? - Le Dr Bancaud, neurochirurgien, conseille la plus grande m�fiance devant une ex�r�se � vis�e curative car des reprises �volutives ont �t� observ�es quand le malade n'�tait pas stabilis� - De plus, si le foyer se situe au niveau temporal gauche qui est le si�ge de la parole (planum temporale), surtout chez l'homme (la femme semblant plus parler avec ses deux h�misph�res), on risque fort de rendre l'enfant aphasique, c'est-�-dire qu'il peut perdre la parole. L'h�misph�rectomie est une op�ration chirurgicale o� un h�misph�re c�r�bral (une moiti� du cerveau) est enlev� ou d�sactiv�. Cette op�ration est utilis�e pour traiter le syndrome de Rasmussen, et les enfants qui ont eu des accidents vasculaires c�r�braux handicapants ou qui ont des crises d'�pilepsie extr�mement fr�quentes. Cons�quences de l'h�misph�rectomie L'h�misph�rectomie entra�ne une h�mianopsie (perte de la moiti� du champ visuel) car il y a ablation d'un h�misph�re c�r�bral auquel un �il est reli� par le nerf optique. On constate aussi � terme que certains sujets pr�sentent un quotient intellectuel moyen ou bas (entre 80 et 100). Par contre, apr�s un certain temps de r�adaptation, un patient peut retrouver presque toutes ses capacit�s motrices. Diverses sources m�dicales
