Liberté : Comment définir l'hémophilie ? Dr Fatiha Grifi : C'est une maladie congénitale et génétique qui se manifeste par un déficit de facteurs de coagulation. Au moindre traumatisme, les saignements sont importants. Si on ne traite pas rapidement, le malade est exposé à des risques de complications, dont l'une des formes graves est le handicap. Si elle est bien prise en main par une équipe médicale pluridisciplinaire — le médecin rééducateur, le kinésithérapeute et l'orthopédiste sont importants —, dans un centre spécialisé, les hémophiles ne seront plus considérés comme des malades mais comme des sujets normaux. Leur espérance de vie est la même qu'une personne saine. En quoi consiste une bonne prise en charge thérapeutique ? On recommande le traitement prophylactique (il prévient, en général, l'apparition et le développement des maladies, ndlr), à titre préventif, notamment chez les enfants, pour éviter les accidents et notamment le handicap. Avec la prophylaxie, le malade vit normalement. Il a une meilleure qualité de vie et de meilleures chances de poursuivre une scolarité normale, puis de s'insérer professionnellement. Malheureusement, le facteur de coagulation n'est pas assuré tout le temps. Donc, le traitement prophylactique n'est pas toujours possible. On commence, toutefois, doucement avec les enfants. Une fois que les complications surviennent, le facteur anticoagulant ne sert plus à rien. Il est donné, de manière aiguë, dans les deux heures qui suivent l'accident. Nous assurons des séances d'éducation sanitaire afin d'apprendre aux parents d'enfants hémophiles ou aux malades adultes l'auto-traitement, afin d'éviter que le pronostic fonctionnel ne soit mis en jeu. Sinon, il est souvent utile de prescrire une intervention chirurgicale, notamment en orthopédie. On met en cause l'usage du plasma congelé, notamment par les risques de contamination virale qu'il induit… Le plasma congelé est utilisé uniquement dans le cas d'indisponibilité de facteurs concentrés. C'est un palliatif pour les urgences. Les risques de contamination ne sont pas fréquents, mais existent effectivement. C'est pour cette raison que l'on favorise actuellement les médicaments antihémophiliques recombinants, fabriqués par le géni-génétique et non pas à partir du sang humain. Ainsi, l'on arrivera au risque zéro de contamination. Comment savoir qu'une personne, qui se présente au pavillon des urgences, est hémophile et qu'elle a besoin, par conséquent, d'une prise en charge spécifique ? L'hémophile doit porter, sur lui, sa carte de malade chronique, comme une pièce d'identité. Sur cette carte est mentionné son type d'hémophilie et son degré de sévérité. Elle est délivrée par le médecin traitant dès que la maladie est diagnostiquée. Justement, à quel âge apparaissent les premiers signes de la maladie ? Généralement, l'hémophilie est découverte à la première année de l'enfant, à l'étape de la marche, c'est-à-dire quand le bébé commence à faire des chutes. Avant l'âge de six mois, il ne bouge pas beaucoup, donc il ne subit pas de traumatismes qui entraînent des saignements ou des hématomes. Certains hémophiles sont diagnostiqués suite à une circoncision ou une chute d'une dent de lait, particulièrement s'il n'y a pas d'antécédents dans la famille. S. H.
