في ظل غياب الغذاء المخصص لهم

أطفال مرض الفنيل كيتونيوريا يعانون في صمت

يوجد في الجزائر العشرات من الأطفال المصابين بمرض نادر يسمى فينيل كيوتنيوريا ، أو phenylcetonurie حيث يعاني هؤلاء الأطفال في صمت، خاصة أن علاج المرض يكلفهم إتباع حمية غذائية قاسية، كما يرهق المرض كاهل الأولياء نظرا لتكاليف العلاج الباهظة وخوفهم من مصير أبنائهم في حال حدوث مضاعفا. وفي هذا السياق، طالب نائب بالبرلمان خلال سؤال كتابي موجه لوزير الصحة لضرورة التدخل لمساعدة الأطفال المصابين هذا المرض الذي يكلف علاجه مبالغ باهظة ناهيك عن فقدان الغذاء المخصص لهم في الجزائر، موضحا أن هذا المرض هو حالة من حالات الاستقلاب الغذائي البيولوجي الوراثي في التمثيل الغذائي في الجسم، حيث يمنع المصاب بهذه الحالة من تناول المواد البروتينية في الطعام، ويؤدي هذا المرض إلى إعاقة ذهنية قد تكون شديدة إذا لم يتم التشخيص والعلاج في مراحل مبكرة بعد الولادة، ونتيجة لانعدام هذا التشخيص في الجزائر هناك حالات كثيرة بلغت درجة كبيرة من الانهيار، وحالات شخصت وتأكد الأولياء من إصابة أبنائهم بهذا المرض ولكن ظروفهم لا تمكنهم أبدا من توفير غذائهم الخاص لتكلفته الباهظة جدا من ناحية واعدم توفره م في السوق الجزائرية من ناحية أخرى. وأضاف ذات المتحدث، أن الدولة لا توفر لهؤلاء الأطفال المصابين بهذا المرض سوى الحليب وبكميات محدودة غير كافية رغم قلة المصابين، مشيرا إلى انه وفي غياب تكفل الدولة لم تتمكن حتى الجمعيات الخيرية التي أخذت على عاتقها مساعدتهم من مساعدتهم بالقدر الكافي بالرغم من المساعي الحثيثة للإسهام في توصيل الغذاء الذي يجود به المحسنون من خارج الوطن، وفي هذه الحلة أيضا تجد الجمعيات صعوبة في إدخال المساعدات التي تأتي من خارج الوطن نظرا للإجراءات الجمركية المعقدة التي لا تمكنهم من إدخال الكميات اللازمة من الغذاء لهؤلاء الأطفال المصابين بهذا المرض والذي يبقى عالقا تحت رحمة الإدارة الجمركية، مطالبا بضرورة التكفل بهذه الفئة من المرضى ومساعدة الجمعيات الخيرة المختصة والمهتمة بهذه الفئة وإعفاء هذا الغذاء من أي رسوم جمركية وتسهيل جميع العمليات الإدارية والجمركية لإيصال الغذاء لهؤلاء الأطفال. للإشارة، المرض عبارة عن اضطراب في التمثيل الغذائي لحمض أميني أساسي، أي مرض من الأمراض الإستقلابية المتنحية، حيث يكتسبه الطفل من أحد الوالدين إذا كانت الجينات المسببة للمرض موجودة في العائلة. وتظهر المشكلة في نقص كفاءة الكبد في إفراز الإنزيمات الخاصة بعملية التمثيل الغذائي لحامض الفينيلانين وتحويله إلى تيروسين، وذلك لنقص وراثي في إنزيم فينيل الأنين هيدروكسيليز، المسؤول عن عملية التحول، ما يؤدي إلى زيادة مادة فينل الأنين في الدم، الذي يتحول إلى مادة فينيل كيتون، ما يؤثر على الجهاز العصبي المركزي، وتفرزه الكلى في البول ولا يستطيع الأولياء معرفة إذا كان ابنهم مصابا بالمرض في وقت مبكر، إلا إذا تم إجراء تحاليل مخبرية خاصة تكشف عن وجود مادة الفينيل في بول الطفل. وتظهر أعراض المرض في صغر حجم الجمجمة والتخلف العقلي. وقد يكون أهم أعراض هذا المرض نوبات الصرع، تلون الجلد بالأصفر، تصلب في الفخذين والأرداف عند الأطفال والرضع. كما قد تكون هناك بعض التشوهات الجسمية خاصة في الأطراف السفلى.