مرضى الهيموفيليا يواجهون خطر الإعاقة والوفاة

إحصاء أكثر من 1900 مصاب

أحصت الجمعية الوطنية لمرض الهيموفيليا حسب الإحصائيات الأخيرة المتوفرة على مستوى وزارة الصحة ما يفوق 1900 مصاب، ما دفع بالجمعية إلى مطالبة وزارة الصحة بضرورة التعجيل بإصدار البرنامج الوطني للتكفل بمرضى الهيموفيليا الذين يواجهون خطر الإعاقة، بل حتى الوفاة.
يرجع مرض الهيموفيليا إلى وجود مشاكل في تخثر الدم، إذ يذكر الدكتور "بلعربي" طبيب عام أن الهيموفيليا تحدث نتيجة عدم تخثر الدم كما هو في الحالة الطبيعية، وحسب ما أفاد به نفس المتحدث فإن المرض يصيب الذكور بنسبة تفوق 85 بالمئة، فيما نجد حالات نادرة من الإصابة عند الإناث، يشرح مضيفا عن أسباب ظهور المرض: "يحدث المرض بسبب وجود خلل جيني في الصبغيات من نوع "أ" وهذا ما يفسر أن الذكور هم الأكثر إصابة، لكون الذكر يحمل صبغيات من نوع "xy"، بينما تحمل الأنثى "xx"، بمعنى أن "الكرموزوم x" الثاني عند الأنثى يقدم لها عوامل التخثر التي قد يعجز الكرموزوم الأول عن تقديمها فتكون الإصابة قليلة".
ينقل مرض الهيموفيليا في أغلب الحالات عن طريق الوراثة، إلا أنه توجد حالات من الإصابة بذات المرض أثبتت التحاليل أن أفراد العائلة لا يحملون المرض ولعدة أجيال.
نقص أو غياب عوامل التخثر أهم أسباب الإصابة
إن لمرض الهيموفيليا أنواع، وذلك تبعا للعامل الناقص، حيث يقدر عدد العوامل المسؤولة عن عملية تخثر الدم ب13 عاملا بحيث توجد الهيموفوليا من النوع"أ"، وعن هذا الأخير يذكر الطبيب أنه راجع إلى نقص أو غياب العامل الثامن المسؤول عن عملية تخثر الدم وهو من أكثر الأنواع التي يصاب بها الأفراد، أما النوع الثاني من الهيموفيليا فيعرف بالهيموفيليا من النوع "ب" وهو راجع حسب نفس المتحدث إلى نقص أو غياب العامل التاسع، وعن العوامل السابقة الذكر يؤكد الدكتور "بلعربي" أنها عبارة عن نوع من البروتينات التي لها وظيفة تخثر الدم والعمل على توقيف النزيف، ويضيف عن أنواع الهيموفيليا التي حصرها بين الشديدة، المتوسطة والخفيفة: "إذا كانت الهيموفيليا شديدة فإن ذلك يرجع إلى كون العامل رقم ثمانية أو تسعة يوجد في الجسم بكمية لا تتجاوز واحد بالمئة، أما النوع الثاني فهي الهيموفيليا المعتدلة أو المتوسطة، أين تكون كمية أحد العاملين السابقين لا تتجاوز في المتوسط ما قدره خمسة بالمئة، وعادة ما يحدث نزيف تلقائي شأنه شأن النوع الأول، ولكن بكمية أقل أما النوع الثالث من المرض والذي يكون بسيطا فتكون كمية العاملين السابقين المسؤولان عن عملية تخثر الدم تفوق 35 بالمئة"، وعن مدى خطورة كل نوع من درجات الهيموفيليا السابقة فيؤكد الطبيب أنه لا يمكن الجزم أن أحدهما أخطر من الثاني، ولكن مسألة الخطورة تبقى دوما متعلقة بكمية البروتينات التي تتدخل في تخثر الدم على حد قول المتحدث.
تظهر عادة أعراض الهيموفيليا في وجود نزيف في العضلات أو في المفاصل التي تكون على حد شرح الطبيب مؤلمة، وأهم الأعراض الواضحة بالنسبة لمرضى الهيموفيليا هي ظهور بقع زرقاء نتيجة حدوث ما يعرف بالنزيف الداخلي، وبخصوص هذه الأعراض يفصّل الدكتور "بلعربي" قائلا: "المفاصل والعضلات، خاصة على مستوى الكاحل،الركبة، المرفق والكوع هي أكثر الأعضاء التي تعرف نزيفا بسبب مرض الهيموفيليا، وأي صدمة مهما كانت بسيطة تسبب نزيفا عند هؤلاء، وفي حال تكررت الإصابة في نفس العضلة أو في نفس المفصل فإن المريض يواجه خطر الإصابة بالإعاقة، أما النزيف العضلي فيمكن أن يكون هو الآخر داخليا أو خارجيا وخطورته تكون حسب مكان الإصابة".
التهاب الكبد الفيروسي من أهم المضاعفات
يشكل خطورة على حياة الفرد ،فلو حدث مثلا نزيف في الدماغ نتيجة سقوط فهنا قد يفقد الفرد حياته في حال كان مصابا بالهيموفيليا، كما قد يمكن أن يحدث نزيفا في مختلف الأوعية الدموية في مختلف الأعضاء مثل العين فيصاب بالعمى.
ومن مضاعفات مرض الهيموفيليا يذكر الطبيب ظهور بعض الأجسام مضادة ضد البروتينات التي تقوم بتخثير الدم، إضافة إلى الشلل، يمكن أن يصاب الفرد بالتهاب الكبد الفيروسي من النوع "سي" و"بي". وبخصوص عملية العلاج، فيؤكد أن الهيموفيليا مرض يلازم الإنسان طوال حياته، ولكن هناك أدوية تساعد في عملية تخثر الدم وتوقيف النزيف.
التشخيص المبكر ضروري لمرضى الهيموفيليا
هذا ويؤكد الطبيب أن العديد من مرضى الهيموفيليا قد لا يعلمون بإصابتهم وذلك بسبب نقص عملية التشخيص وتأخره، وعليه ينصح الطبيب بضرورة أن يجري الرضيع الحديث الولادة الذي ولد في عائلة يعاني أحد أفرادها من مرض الهيموفيليا مع الحرص على ما يعرف بالعلاج الوقائي الذي يقول المتحدث أنه لازال ضعيفا في بلادنا، حيث يتم وضع المريض بالهيموفيليا منذ الصغر في مراكز خاصة ويتلقى العلاج لعدة مرات في الأسبوع، لكون المرض يتطلب علاجا دائما حسب ما أفادت به الاتفاقية الدولية للتكفل بمرضى الهيموفيليا. ومن الأساليب الوقائية التي قدمها الطبيب أيضا مراعاة أن لا يأخذ مريض الهيموفيليا أدوية عن طريق الحقنة في العضلات والمفاصل مع ضرورة تجنبه بعض الأنواع من الرياضات التي قد تسبب له كدمات تحدث له نزيفا داخليا، لتبقى عملية التكفل الصحي وإدماج المصاب مسؤولية تقع على عاتق الأسرة بالدرجة الأولى.