إحصاء 450 حالة بداء "الفنيلستونوري" النادر في الجزائر

المصابون يخضعون لنظام غذائي خاص خال من البروتينات

كشفت رئيسة الجمعية الجزائرية سندروم وليامس وبوران، مداد فايزة، أن الجزائر تحصي 450 حالة بداء ”فنيلستونوري”، والذي يعد من الامراض الوراثية النادرة التي تنتقل جراء زواج الأقارب وتصيبب الدماغ، وإن لم يتم التكفل بالرضيع مبكرا يتعرض إلى فقدان 25 بالمائة من وظائف الدماغ.
وذكرت المتحدثة، خلال تنظيم يوم دراسي حول الداء بمناسبة اليوم العالمي للأمراض النادرة بفندق ”الماركير” بالعاصمة، والذي يصادف 28 فيفري من كل سنة، أنه يتم تنظيم وقفة للكشف عن معاناة شريحة مهمشة من المجتمع تعاني في صمت، خاصة أن أمراضهم لا علاج لها. أما الأشخاص الذين يعانون من مرض ”وليامز بورن” لا يستطعون استهلاك مادة غذائية أخرى بإستثناء حليب فنيلستونوري، أو نوع خاص من الفرينة يصل سعر الكلغ الواحد منها إلى 6000 دج، إلى جانب كمية من الخضر لا يتعدى وزنها 80 غ. أما علبة الحليب فقد يصل سعرها إلى 15 ألف دج ويتم استهلاكه في ظرف 5 أيام فقط، وهو عبء مالي كبير للأولياء. إلا أن إصرار البعض على متابعة أطفالهم المصابين جعلهم يتحدون الظروف من خلال تبرعات أهل الاحسان، تقول رئيسة الجمعية.
من جهة أخرى، ذكر المختصون أن الكشف المبكر لمرض الفنيلستونوري يساهم في نمو المصاب بصفة طبيعية إلى جانب متابعتهم ل”ريجيم” خاص تحدده أخصائية في التغذية، حيث يخضع كل مريض لميزان محدد بالغرامات لمختلف الأغذية التي يتناولها، حيث أكدت المختصة في التغذية بمستشفى بارني بحسين داي، جبالي نبيلة، في تصريح ل”الفجر”، أن الطفل المصاب يجب ألا يتذوق الأكل الذي يتناوله الأصحاء لان ذلك سيجعله يرفض الاكل الموجه له المحدد له مدى الحياة، فالحليب الذي يتناوله هو عبارة عن خليط لأحماض أمينية خالية من ”الفينيل”، وقد يعوض كل ما يحتاجه المصاب من المكونات الغذائية العادية، منها على الخصوص البروتينات. أما الفرينة التي يتناولها المصابون فهي مكونة من مواد كيميائية تساعد على نمو الجسم، وقد يتم تعويضها بمادة ”المايزينة ”، وبالتالي على الأمهات تنويع الأغذية ولكن في إطار ميزان محدد، لأن تجاوز الحد الأقصى قد يؤدي إلى تدهور حالة الطفل.
وفي الاخير ذكرت المختصة في التغذية جيبالي نبيلة، أن مستشفى ”بارني” يعد أول مؤسسة استشفائية مختصة في تشخيص المرض والمراقبة الطبية للمصابين، ووجهت نداء عن طريق ”الفجر” إلى الجهات الوصية لتوفير مراكز للتشخيص عبر ولايات الوطن والتكفل بالمصابين بداء ”فرط تيروزين الدم نوع 1” من خلال توفير مادة الحليب الخاص، باعتبار أن هذا المرض قد يهاجم الكبد ويؤدي إلى الاصابة بمرض سرطان الكبد القاتل.